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Α-氧化
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'''α-氧化'''是脂肪酸降解的一種方式,毋過比較 β-氧化罕得看。其中,α-氧化是講佇 α-碳上的氧化。這種代謝途徑發生佇咧某一寡因 β-碳予人封閉(就連有甲基)無法度進行 β-氧化的脂肪酸中,比如講植烷酸;其產物通常會當就按呢進入 β-氧化咧照常例予人代謝掉。 無仝 β-氧化的是,α-氧化會當發生佇游離的脂肪酸頂懸,毋免脂肪酸和 ATP 形成混糊去予活化;而且,這款過程無產生 ATP,也會當佇內質網發生,也會當佇粒線體抑是過氧化物伴體發生。 ==途徑== 下跤以植烷酸做例說明 α-氧化的過程(這一過程被認為是完全佇過氧化物學校中進行的)。 一 . 植烷酸佮 CoA 縮合,產生植蜅-mih CoA。 二 . 植蜅-mih CoA 佇咧植摹刀 CoA 雙加氧催化和 Fe 二 +、O 二、維生素 C 存在下,被氧化為二-鋪基植烷-3 CoA。 三 . 二-鋪基植烷-3 CoA 佇咧二-鋪基植烷-3 CoA 裂開記者綜合報導,發生必解,產生降植保庇(減一个碳)佮甲吱吱 CoA。這一反應需要 TPP。(甲吱吱 CoA 繼續予人降解,會當分別產生甲酸根離子佮二氧化碳) 四 . 降植靈現佇咧隱氫催化下被氧化做降植烷酸,毋過降植烷酸因為 β-碳不再封閉(原有甲基已經予人 " 徙 " 至 α-碳上), 所以會當入去 β-氧化。 ==缺乏症== 植烷酸佮其前體植烷醇大量存在佇咧人的食食中,所以 α-氧化佇體內十分重要。毋過,有一種 Refsum 氏病的患者,先天欠缺 α-氧化的相關抹(定定看做植儳的 CoA 滾棍骨), 致使植烷酸佇體內積累,對頭造成神經損傷。 ==參考文獻== ===引用=== ===來源=== * Casteels , M ; Foulon ; Mannaerts ; Van Veldhoven , Alpha-oxidation of 三-methyl-substituted fatty acids and its thiamine dependence , European journal of biochemistry / FEBS , 兩千空三 ,'''兩百七十'''( 八 ) : 一千六百十九–一千六百二十七 , PMID 一千兩百六十九石四千一百七十五 * Quant , Patti A . ; Eaton , Simon ( 編 ) , Current views of fatty acid oxidation and ketogenesis : from organelles to point mutations'''四仔六十六'''二 nd , New York , NY : Kluwer Acad . / Plenum Publ . : 兩百九十二–兩百九十五 , 一千九百九十九 , ISBN 三石空六百四十六五二千空一 [[分類: 待校正]]
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Α-氧化
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