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2025-08-22T02:38:52Z

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'''藍伯仔－他蓋肌沒力症候群'''（英語：Lambert–Eaton myasthenic syndrome，縮寫：LEMS）是一種會致使患者四肢無力的罕見自體免疫疾病。患者因體內產生特殊的自體抗體，對抗神經肌肉接點中突觸前神經細胞的電壓閘式鈣離子通道佮其他卵白質。此病的時行率大約每一百萬人三百四十人，大約是百分之六十的患者本身著有癌，上捷看的為小細胞肺癌，所以 LEMS 定定予人看做是一種腫瘤伴隨症候群（就因為癌症佇身體其他的部位造成的症頭）。

LEMS 通常發生佇四十歲以上的族群，但事實上任何的年歲攏可能發生。診斷通常愛用肌電圖佮血液檢查確認，頂述兩種檢查會當佇 LEMS 佮重症肌無力（另外一款自體免疫神經肌肉疾病）。

若患者的 LEMS 和癌症有關係，直接治療癌症通常會當沓沓仔解決 LEMS 的症頭。其他定用的治療方式有類固醇、硫瀨瀨（有法度壓制免疫系統）、靜脈注免疫球卵白（會當佮自體抗體競爭 Fc 受體）、交趾斯的明和三 , 四-二氨基刷（會當強化神經肌肉間的傳導），有時則著愛用血漿置換術來徙掉自體抗體。

==症候佮徵象==

LEMS 造成的筋肉無力通常會影響著跤佮手的近端肌肉（嘛是較倚厝裡的筋肉）；這和重症肌無力主要影響跤，對手的影響較少無仝款。肢體無力會造成患者真歹𬦰樓梯抑是對坐姿起身，藉著體能鍛煉通常會當暫時解決無力的問題。LEMS 之筋肉無力佇筋肉上大等等的長收縮了後會有短暫的恢復，重症肌無力的肌力是袂短暫恢復。體溫過懸會使 LEMS 症頭惡化。有一寡患者的延髓筋（喙空佮嚨喉的筋肉）嘛會無力，目睭框肌無力是無捷看著，部份患者會有復視、頂目蚶落垂佮吞吞困難等症頭，但是通常攏會伴隨下肢無力，這點嘛佮目睭症頭較早發生的重症肌無力無仝。較嚴重的 LEMS 患者嘛可能發生呼吸筋無力，也可能發生運動協調（把多失調）等問題。整體來講，重症肌無力之肌肉無力發展為頭端向尾溜（craniocaudal）， LEMS 為尾仔向頭捀來發展。

四分之三的 LEMS 患者嘛會有自主神經系統症頭，患者可能會喙焦、便秘、目睭霧霧、汗液減少和姿位性低血壓（徛起身的時血壓快速降低，可能致使眩禱），某一寡人會有味覺改變，男性定定看足好的。

神經學檢查當中，部份的患者肌力測試會呈現做正常的結果，嚴重度可能較預期的輕。重複測試的話，患者的肌力會慢慢仔改善，藍伯徵候（Lambert's sign）即是指患者重複掠握後握力變強的現象。患者咧歇睏時的反射較弱，運動了後會增強，按呢嘛是 LEMS 的特徵。病患的目睭仁反射可能較麻麻。

單純自體免疫類型佮有腫瘤伴隨症候群類型之 LEMS 有相𫝛的症頭，但是前者較早發而且神經症頭的進程嘛較慢。佮肺癌有關係的 LEMS 患者上頭仔通常無明顯佮癌症有關的症頭，呿呿嗽、喀血佮體重下降等表現通常會閣較晏才發生。佮癌症有關係的 LEMS 可能較單純自體免疫的 LEMS 閣嚴重。

==病因==

LEMS 定佮肺癌有關係（五十–百分之七十），特別是小細胞癌，佇這个情形下 LEMS 被看做一種腫瘤伴隨症候群。小細胞肺癌的患者內底，招招咧–百分之三有 LEMS，這類的患者內底，LEMS 定是肺癌頭一个表現的症頭，除了這以外無啥物其他的症頭。

LEMS 嘛可能佮自體免疫性疾病有關係，譬如講活性無夠的頷胿線機能低下症抑是第一型糖尿病。重症肌無力嘛可能伴隨腫瘤出現（特別是胸腺瘤），無伴隨腫瘤的重症肌無力患者佮無伴隨腫瘤的 LEMS 患者有相𫝛的基因變化，HLA-DR 三-B 八（一款 HLA 亞型）若親像佮 LEMS 特別有關係。

==致病機轉==

正常的神經肌肉傳達由龍髓發出，神經衝碰傳達到神經元尾的神經肌肉接點，突觸前神經元的動作電位開啟電壓式鈣離子通道（VGCC），使鈣離子流入突觸尾溜，促使突觸小泡向細胞膜融合。突觸小泡內底有含的乙疵膽鹼釋出到突觸間隙，並佮突觸了後筋肉細胞頂之一一粒子閣受體進而且予肌肉收縮。

佇咧 LEMS 中，自體抗體結合到 VGCC 上（特別是 P / Q 型電壓式鈣離子通道，神經肌肉接點中大於百分之九十五的 VGCC 屬此類通道），所以會當進入突觸尾仔的鈣離子數量減少，釋放到神經肌肉突觸間隙的乙疵膽鹼嘛就按呢減少，予𪜶的筋肉無法度正常。毋但骨骼肌，自主神經系統嘛需要寄託乙疵膽鹼傳達神經信息，按呢嘛是 LEMS 會出現自主神經症頭的原因。此外，小腦內底嘛有 P / Q 型電壓式鈣離子通道，因此說明了協調問題（把多失調）的成因。LEMS 的自體抗體專一性的結合著 VGCC 上的第 III 結構域 S 五–S 六鍵結趼（domain III S 五–S 六 linker peptide），該抗體嘛可能會結合著其他種類的 VGCC 上。部份患者是有法度結合著突觸結合卵白的抗體，這款卵白質的負責感知細胞內底的鈣離子濃度，調控突觸囊泡佮細胞膜的結合。真濟 LEMS 的患者（無論該患者有無抗 VGCC 抗體）體內攏會當偵測著抗 M 一型乙瀨膽鹼受體抗體，這款的抗體會致使患者無法度有效代償突觸尾仔鈣離子流入無夠的問題。

除了鈣離子流入減少以外，LEMS 的抗體也可能結合到突觸濾泡的活化區（包括講 VGCC），干擾突觸濾泡釋出，遮的異常的生理機制共取肉的收縮力下降。雖然鈣離子流入減少，猶毋過重複刺激大約十秒了後猶是會當達到有夠的鈣離子數量，使肌肉的收縮力增加到正常強度，所以就會當看著針極肌電圖的複合肌肉動作電位佇重複刺激後振幅會沓沓仔增加。

佮肺癌有關係的 LEMS 嘛會有結合到鈣離子通道的抗體，目前認為遮的抗體原本是為著對抗腫瘤細胞產生的，一寡研究指出遮的對癌症的免疫反應會壓制癌細胞生長，閣改善癌症的預後。

==診斷==

LEMS 的診斷需要藉助神經傳導檢查（NCS）佮肌電圖（EMG），後者嘛是其他不明原因肌肉無力的標準檢查。EMG 的做法為將細針插入去患部肌肉；NCS 是由電極貼片釋出電位衝動刺激神經，並且測患部肌肉的反應。LEMS 的患者咧做 NCS 時，通常會先量測患部肌肉的複合運動作電位（CMAPs），有時則會加做單纖維肌電圖檢查。

LEMS 患者的 CMAPs 振幅較低，毋過慢慢仔時間佮傳導速度正常。若予重複的電刺激（二 Hz），正常人的 CMAP 會因為運動終枋的乙疵膽鹼了盡振幅變小；猶毋過 LEMS 的患者，因為振幅減少的幅度比正常來了較大，乙疵膽鹼無完全了盡量，繼續一段時間了後閣會當釋出，振幅於是再次增加；毋過就算欲按呢，因為患者神經尾仔鈣離子濃度無夠，所以釋出的乙疵膽鹼猶原無夠以傳遞電訊號到肌肉，類似的情形嘛發生佇重症肌無力當中。LEMS 的患者佇經過筋肉鍛鍊了後，CMAP 的振幅會大幅增加（超過百分之兩百，定定閣較濟），若予快速脈衝波的電刺激（每秒二十个脈衝，一直十秒）嘛會有按呢的效果，這是因為高強度的刺激取締離子會當流入神經尾仔。佇單纖維肌電圖檢查當中，患者可能出現顫徙（jitter）加添（佇其他的神經肌肉傳導疾病內底嘛會當看著）佮傳導阻塞（blocking）等特色。

為著排除其他的筋肉疾病，醫師可能會做血液檢驗，譬如講筋酸激烈上升可能表示肌肉發炎、甲狀腺功能測試異常可能為甲狀腺毒性肌肉病變。以肌電圖確診的 LEMS 患者內底，有百分之八十五會使驗出抗 VGCC 抗體。若是確診做 LEMS，通常便會安排胸坎電腦當層掃描（CT）等檢查來確認敢有肺癌，大約有五十–百分之六十的患者佇遮予人診斷做 LEMS 後，會隨診斷出肺癌，賰的患者可能佇以後才會發現，毋過通常佇咧二四年內，因此一般建議前兩年每六個月做一改檢查。雖然電腦當層掃描通常會得診斷肺癌，毋過正子斷層造影嘛會當用佇咧搜揣潛潛的腫瘤，特別是肺部腫瘤。

==治療==

若是 LEMS 是由藏佇的癌症造成，直接治療癌症通常會當減少相關症頭，治療一般會有化學療法，佇咧特定的情緊落嘛會包含放射療法。

===不用疫壓制===

一寡研究證據支持使用靜脈注免疫球卵白（IVIG）來治療 LEMS，毋過佮其他自體免疫疾病，不用疫壓制從 LEMS 的效果較䆀。去氫皮質醇（Prednisolone，一種糖皮質醇抑是類固醇）嘛會當壓制免疫反應，佇咧達到的療效了後是會當使用非類固醇類的藥物硫辱替代。血漿置換會當提掉血漿內底的卵白質（包括抗體）並以正常的血漿替代，所以會當慢解急性發作的嚴重無力，但是仝款，血漿置換嘿 LEMS 的效果閣比其他的疾病（如重症肌無力）差，所以通常需要加上其他免疫抑制藥物。

===其他===

另外就有三種藥物會當改善 LEMS 的症頭，即值斯的明、三 , 四-二氨基交交趾和，𪜶會改善神經肌肉的傳導。

三 , 四-二氨基交易為治療中度以上 LEMS 的第一線藥物，研究證據顯示該藥物會改善患者的肌力，這个藥仔會使游離鹼抑是水溶性磷酸鹽的形式使用，等述兩者攏會壓制電壓閘式鉀離子通道開啟，才延遲神經尾仔的閣極化，啊若會當予閣較濟鈣離子累積佇突觸前的神經細胞內底。

鋪排斯的明是會當減少突觸間隙中一粒子鹼的降解，所以會當改善肌肉收縮的問題。鋪是一種較老的藥物，會當壓制電壓式鉀離子通道佮增加乙馮膽鹼釋放，但因為腰子毒性佮骨髓壓制目前已經無建議使用。四-氨基交懍（dalfampridine）是一種佮三 , 四-二氨基交趾類似的物質，毋過因為會造成的副作用比三 , 四-二氨基拓多，目前嘛無建議使用。

==流行病學==

研究一致顯示大約有百分之五十的 LEMS 病例佮惡性腫瘤相關，主要為小細胞肺癌；毋過小細胞肺癌的患者當中，LEMS 的發生率大約干焦百分之三。目前 LEMS 真正的發生率猶未知影，但比較重症肌無力低。佇荷蘭的一項研究當中，九年期間內一百七十萬居民中有兩百二十例重症肌無力佮十例 LEMS，相當於是 LEMS 的發生率是零交四八（每年每百萬人）、時行率為離離（每一百萬人）。另外一種佮 LEMS 遮的有腫瘤是淋巴瘤，特別是霍奇金淋巴瘤。同時患有 LEMS 佮小細胞肺癌的病人內底，大約是十一的患者也有其他自體免疫疾病，比如講第一型糖尿病抑是頷胿線病。

LEMS 主要發生佇中年人，有時仔會發生佇青年抑是老大人身軀頂，尪仔有兒童病例。

==歷史==

一九五三年，倫敦聖托馬斯醫院的安德森醫師等人發表矣佮 LEMS 相𫝛的臨床症頭，這可能是 LEMS 的頭擺記述。但是到一九五六年，梅奧病院的藍伯（Lambert）、它蓋（Earon）佮路克（Rooke）才頭一擺詳細來講 LEMS 的臨床症頭佮電生理特色。因為 LEMS 有時會佮其他自體免疫疾病同時發生，所以一九七二年有人提出假講認為 LEMS 嘛是一種自體免疫疾病，若自體免疫的本質嘛佇咧一九八空年代的研究得著確認，一九九空年代的研究指出伊和 P / Q 型電壓式鈣離子通道的關聯。

==參考資料==

==外部連結==

[[分類: 待校正]]

藍伯仔-他蓋肌沒力症候群 - 修訂紀錄

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