MT-TV

_MT-TV_ 是佇咧粒線體內底 DNA 上的一个長六十九鹼基嘿（bp）的非編碼基因，編碼粒線體胺酸轉運 RNA（tRNA）MT-tRNAVal。

結構

_ MT-TV _ 基因長六十九鹼基嘿，編碼長六十九核核酸殘基的粒線體恤胺酸轉運 RNA（tRNA）， 會當佇粒線體轉譯過程中將游離的曝胺酸運輸到轉錄中的粒線體核糖體上。粒線體恤胺酸轉運 RNA 佮一般的轉運 RNA 相仝，呈現有三个臂的三葉草結構。

MT-TV 編碼的 MT-tRNAVal 會當整合到粒線體核糖體大亞基的中央突起（central protuberance）區域，成做核糖體結構的一部份，起到類似細胞質核糖體中五 S 核糖體 RNA（無存在佇咧粒線體核糖體內底）的功能、為粒線體核糖體正常運作所需要。現象可能佮 MT-TV 基因的所在佇咧兩个編碼粒線體 rRNA 的基因 MT-RNR 一以及 MT-RNR 之間有關係，因為佇細菌內底，五 S rDNA 嘛臨近其他的 rDNA。除 MT-tRNAVal 外，_ MT-TP _ 編碼的 MT-tRNAPhe 原仔會當起來敢若作用。而且佇咧 MT-TV 編碼的 tRNA 數量無夠的情形下，MT-tRNAPhe 會代償性增加，補償不足的 MT-tRNAVal。

臨床醫學

人 _ MT-TV _ 基因的一千六百四十二 G > A、一千六百四十四 G > A 等雄變會造成粒線體氧化還原功能的缺陷，致使著 MELAS 症候等粒線體肌病。人 _ MT-TV _ 基因的一千六百二十四 C > T 突變也可能致使影響中樞神經、腰子、心臟等濟个器官的 Leigh 症候群；人 _ MT-TV _ 基因的一千六百空六 A > G 煞變做聽覺著喪失、進行性羊眩發作，猶閣有精神性疾病。

目前 _ MT-TV _ 反種的致病機理尚無十分明確。

參見

• 粒線體 DNA
• 粒線體核糖體
• 五 S 核糖體 RNA