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Β二-微球卵白

出自Taiwan Tongues 台語維基
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β 二微球蛋白(英語:β 二-microglobulin,縮寫B 二 M)是 MHC 一類分子分子的組成部分之一,佇咧所有有核的細胞內底(即不包括紅血球)攏有表現喔。佇人類基因組內底,β 二微球蛋白由 _ B 二 M _ 基因所編碼。

結構功能

β 二-微球卵白位佇細胞表面的 α 三鏈邊仔,但是佮 α 鏈無仝的是,β 二並無跨膜區域,而且價數足結合。佇咧 β 二的「上方」(指遠離細胞膜的一爿)為 α 鏈的 α 一區和 α 二區,構成矣 MHC 的被結合區。

β 二微球蛋白毋但參與形成第一類 MHC 分子,閣會當組成和之類似的表面受體,如 CD 一和 Qa 等。

β 二微球卵白閣有一个功能,就是有法度佮 HFE 卵白結合,來調控鐵調素佇肝臟內面的表現。鐵調素會佮腸上皮細胞佮巨食細胞膜頂面的膜鐵轉運卵白作用。會當降低食物中佮紅血球回收的鐵質攝取,該功能的喪失會致使鐵過量佮血色沉落病。

臨床的意義

佇長期血液透析的患者內底,β 二微球蛋白會當聚集做粉漿樣纖維沉積佇咧關節間縫,這種疾病予人叫做透析相關粉漿樣變性。

欠缺 β 二微球蛋白基因的鳥鼠模型已經予人改造。遮的鳥鼠仔證明 β 二微球卵白對 MHC Ⅰ 類分子的細胞表面表現佮塗結合溝的穩定性是必需的。事實上,在沒有 β 二微球蛋白的狀況之下,會當佇表面檢測著數量是有限的 MHC I 類分子。在沒有 MHC I 類份子的情形下,CD 八 T 細胞袂當生長(CD 八 T 細胞是參與得著性免疫發展的 T 細胞的一个子集)。 低水平的 β 二微球蛋白會當顯示 HIV 的非進展性。

加發性骨髓瘤佮淋巴瘤的 β 糊二微球卵白水平可能升懸,但是佇遮的情形下,原發性粉漿樣變性(粉漿樣輕鏈)和繼發性粉漿樣變性(粉漿樣相關卵白)閣較捷看著。β 糊二微球卵白的正常值為 < 二 mg / L。毋過,對於多發性骨髓瘤,β 二微球蛋白的水平也可能佇譜的另外一爿。加發性骨髓瘤的診斷檢測包括獲取 β 二微球卵白水平,因為這个水平是一个重要的指標,水平 < 四 mg / L 的患者的中位生存期按算是四十三個月,猶若水平 > 四 mg / L 的患者的中位生存期干焦為十二個月。β 鋪二微球卵白水平袂當分預了後較好的無確定意義的單克隆免疫球卵白血症(MGUS)佮揜貼性(低度)骨髓瘤。

參考文獻

延伸閱讀

外部連結

  • 醫學主題詞表(MeSH): _ beta + 二-Microglobulin _