低密度脂卵清受體
外觀
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低密度脂卵清受體(Low-Density Lipoprotein ( LDL ) Receptor), 閣稱LDL 受體,為一種膜鞏Festival式的卵白質,全長有八百三十九个胺基酸(扣掉二十一胺基酸長的訊息拍毋見)。 本受體調控低密度脂蛋白(LDL)的胞吞作用。這款受體專門辨認 LDL 粒仔頂懸的 B 一百脂蛋白,也會當辨認奶糜微粒殘體佮中央密度脂卵白(IDL,極低密度脂蛋白的殘體)上的 Apo E。人體 LDL 受體的基因編碼為 _ LDLR _ 基因。屬於低密度脂蛋白受體家族。
Michael S . Brown 和 Joseph L . Goldstein 即因發現 LDL 受體,猶閣有膽固醇代謝的關係,煞得著一九八五年諾貝爾生理醫學獎。
臨床價值
LDL 佮糜的動脈硬化有直接的關係,可能會致使心血管疾病。
功能
LDL-膽固醇會佮銜接卵清(adaptin)結合,並且佇細胞膜中格形卵白(clathrin)圍咧的空中,佮 LDL 受體結合成「LDL 受體複合物」。 現此時,格形卵白會將 LDL-膽固醇吞食入去細胞內底,形成囊泡。
突變
LDL 受體的突變大約分做五大類:
- 一類 : LDLR 無完全合成 .
- 二類 : LDLR 無正常對內質網轉運到高爾基體並佇細胞的表面表達。
- 三類 : LDLR 無正常的所在細胞表面佮 LDL 結合,因為載脂卵白 B 一百(R 三千五百 Q)抑是 LDL-R 內底有缺陷。
- 四類 : LDLR 佮 LDL 結合的時陣無正常的聚集佇咧網格卵清包被進行受體介導的內吞作用(途途中的撇步二)。
- 五類 : LDLR 無去予正常回收去細胞的表面(途途中的步數五)。
參考文獻
延伸閱讀
外部連結
- Description of LDL receptor pathway at the Brown-Goldstein Laboratory webpage
- 醫學主題詞表(MeSH): _ LDL + Receptor _