卡斯爾曼氏病

卡斯爾曼氏病（Castleman disease）是一類罕見的淋巴增生性疾患，疾病特徵主要為淋巴結腫大。

卡斯爾曼氏病目前已經知至少有三種亞型：局灶性卡斯爾曼氏病（Unicentric Castleman disease，UCD）、人類出痲病毒第八型關聯性多發性卡斯爾曼氏病（HHV ma八-associated MCD），以及特發性多發性卡斯爾曼氏病（idiopathic multicentric Castleman disease，iMCD）。診斷上著愛看病變淋巴結的位置佮數量，猶閣有確定毋是有拄著 HHV 鋪八感染。因為各亞型的症頭、機轉、治療，佮預後攏無仝，因此分型的工課真重要。佇美國，逐年新發個案數約六 , 五百至七 , 七百例左右。

一九五六年，班傑明・卡斯爾曼頭一擺來講這此疾病，此病也因此以伊為名。卡斯爾曼氏病合作網路（The Castleman Disease Collaborative Network）是目前這个疾病的規模上大的相關團體，致力推動該疾病的研究、推廣，閣有提供病友的支持。

分類

卡斯爾曼氏病目前已經知至少有三種亞型：局灶性卡斯爾曼氏病（Unicentric Castleman disease，UCD）、人類出痲病毒第八型關聯性多發性卡斯爾曼氏病（HHV ma八-associated MCD），以及特發性多發性卡斯爾曼氏病（idiopathic multicentric Castleman disease，iMCD）。

淋巴結腫大位置佮數量對卡斯爾曼氏病的分型誠重要。在局灶性卡斯爾曼氏病（UCD）的患者身上，通常干焦一个區域的單粒或者是數粒淋巴結拄著進犯。多發性卡斯爾曼氏病（MCD）是顧名思義的，淋巴結腫大位散佈佇濟濟區域。佇彼个感染症當中，目前已經會併發卡斯爾曼氏病的病原體干焦有人類出痲病毒第八型（HHV ma八）一款。

局灶性卡斯爾曼氏病

局灶性卡斯爾曼氏病（UCD）的患者干焦有單一區域的淋巴結受著進犯。此亞型為上捷看著的亞型，成因目前猶未闡明。UCD 相對另外兩種亞型來講，症狀較輕，而且通常袂伴隨器官衰竭的情形。治療會當透過手術徙掉病變淋巴結進行，但是患者較無適合開刀，是治療比照特發性多發性卡斯爾曼氏病。

特發性多發性卡斯爾曼氏病

特發性多發性卡斯爾曼氏病（iMCD）的患者會有多個區域的淋巴結拄著進犯，而且無已知病因。該亞型較 UCD 罕得看見，而且症頭較嚴重。診斷上必須愛有檢驗報告異常。症頭包含規身軀性發炎反應佮器官衰竭。這種的手術攏變無法度治甲真厲害，需要透過藥物的治療，治療藥物包括抗病毒藥物、胞毒性化學療法，猶閣有生物製劑等等。

因為 iMCD 的症頭相對無啥物特別性，而且病因到今沒明，佇咧診斷頂懸相當的困難。

人類出痲病毒第八型關聯性多發性卡斯爾曼氏病

人類出痲病毒第八型關聯性多發性卡斯爾曼氏病（HHV ma八-associated MCD）是因為 HHV 被八感染造成的多發性卡斯爾曼氏病，佮 iMCD 仝款嘛會進犯真濟位淋巴結，較捷發生有人類免疫缺陷病毒（HIV）染著的患者身軀頂。該亞型佇臨床的症頭佮治療上較類似 iMCD，通常無法度透過手術治療，需要透過藥物的治療。

病理學

卡斯爾曼氏病的診斷需透過病變淋巴結的切片進行，根據組織病理學特徵，會當分做下列幾个變型（varient）：

透明血管型（Hyaline vascular）：生發中心萎縮、濾泡樹突細胞增生抑是形態各樣、濾泡間區域血管增生、血管硬化。淋巴去予人套區加足厚的，出現「洋蔥狀」（「 onion-skin」）徵象。
漿細胞型（Plasmacytic）：濾泡數量增加佮生發中心增生，而且片狀（sheet-like）漿細胞數量增加。
高血管型（Hypervascular）：佮透明血管型的類似，但這个變型主要是欲用描述 iMCD 患者的改變。上主要的精差是這亞型的淋巴懷通常維持通常，透明血管的淋巴懷基本上付之一。
混合型（Mixed）：合併伊有以上三種病理特徵。

佇咧 UCD 中，大多數的患者會以透明血管型的表現，干焦差不多一成的患者會以漿細胞型抑是混合型的表現。iMCD 則主要是以漿細胞型為主，但是高血管型、透明血管型佮混合型嘛有機會表現。HHV 鉸八相關卡斯爾曼氏病的病例攏會出現血漿芽細胞性特徵（plasmablastic features），特徵頂佮漿細胞型的類似，但鏡檢下會當揣著血漿芽細胞存在。潛伏期相關核卵白-一（Latency-associated nuclear antigen，LANA 影一）是一種 HHV 鋪八特有的標記，LANA 鋪一的特殊染色干焦會佇咧 HHV 鋪八相關卡斯爾曼氏病患者身軀頂顯示陽性。

因為病理上無仝款變型之間，無法度分病情嚴重度佮預測治療效果，因此目前猶無法度藉著組織學特徵進行疾病的分型。

鑑別診斷

除了卡斯爾曼氏病之外，也有一寡疾病也會出現淋巴結腫大的情形，而且組織學上嘛會呈現這个類似特徵，因此必須愛對以下疾病進行鑑別診斷：

染著病：EB 病毒、人類免疫缺陷病毒（HIV）、分椏菌（若結核桿菌）
自體免疫疾病：規身軀的紅斑狼瘡、類風溼性關節炎、IgG 四相關性疾病、食血球性淋巴組織球增生症、成人史迪爾氏病（AOSD）、自體免疫淋巴增生症候群
血液腫瘤：淋巴瘤、濾泡樹突細胞肉瘤

歷史

一九五六年七月，美國病理學家班傑明・卡斯爾曼（Benjamin Castleman）頭擺描述了局灶性卡斯爾曼氏病的病例。到甲一九八四年，開始有一寡病例報告描述濟發性卡斯爾曼氏病，佮其實猶閣有卡波西氏肉瘤之間的關聯。到甲一九九五年，學者佇咧 HIV 感染的患者內底，發現矣 HHV 學八佮卡斯爾曼氏病之間的關聯性。正式的診斷標準一直到二空一六年才建立，隔轉年學界頭一改對 iMCD 提出國際診斷標準的共識。二空一八年，針對 iMCD 的治療指引頭一改發表。

後代人佇二空一八年起，將卡斯爾曼發表頭一篇病例報告的七月二三，訂定做世界卡斯爾曼氏病日（World Castleman Disease Day）。

文化

二空一二年，卡斯爾曼氏病合作網路正式建立，為世界上上大的卡斯爾曼病專題組織，旨咧促進這个疾病的研究、推廣，佮病友支持。

參考文獻

延伸閱讀

Fajgenbaum , David . Chasing My Cure : A Doctor's Race to Turn Hope into Action ; a Memoir . New York : Ballantine Books . 二千空一十九 [二千空二十一孵二孵三] . ISBN 九九石七千八百十五分之二千四百七十九石得九千六百一十八 . OCLC 十一孵四千四百十二孵九千五百九十八 .（原始內容存檔佇兩千空二十一抹五鋪十七）. Book by the founder of the Castleman Disease Collaborative Network .