成人史迪爾氏病

成人史迪爾氏病（英語：adult-onset Still's disease，縮寫為AOSD）是史迪爾氏病的其中一種類型，是一款罕見的規身軀發炎性疾病，具典型「三合症」：繼續地尖峰式燒懸（spiking fever）、 關節疼佮獨特的紅鰱魚色（柑仔紅色）膨凹無平的粒仔，而且著愛先排除其他的所有可能疾病，才會當診斷這疾病。患者血清中的鐵結合卵清鐵卵白（ferritin）可能極懸（捷達正常檢驗值上限的數倍到數十倍以上）。 AOSD 發病時的表現，可能佮其他的發炎性疾病抑是自體免疫疾病仝款誠相𫝛，所以佇確定診斷進前，必須排除以上其他相𫝛的問題。

預後通常袂䆀，但是因為可能影響著肺臟、心臟或者是腰子等等重要器官產生危及性命的併發症。皮質類固醇，如：強的松（prednisone）， 是第一線的治療。做標準的類固醇療效不足的時，會當阻斷介白素-一个藥仔，如：阿彼白無素（anakinra）， 是一个有效的治療。

症頭佮體徵

此病的典型表現有關節疼、燒懸、紅鰱仔粉狀的斑癬抑是斑丘形痲、肝性地䆀、淋巴結腫大佮以興中性粒粒白血球為主的白血球數量增加。類風濕因為抗核抗體檢驗結果定定是陰性，血清含鐵卵清顯衝懸。經歷成人史迪爾氏病急性發作的患者定定感覺極度疲勞佮淋巴結腫大，肺部佮心臟積水的狀況較少看著。有真少數病例，AOSD 會當造成無菌性頭殼炎佮感覺神經臭耳聾。

病態生理學

成人史迪爾氏病的病因猶無清楚，但是可能佮介白素-一（IL 影一）有關，因為阻斷 IL 影一 β 作用的藥物會當有效治療病。介白素-十八的表現增加，推測可能原仔是致病原因之一。

診斷

診斷是根據臨床的表現，就按呢非血清學上檢驗的異常。已經有至少七項的診斷標準被制定出來，抑若山口氏標準（Yamaguchi criteria）的敏感性上懸。愛符合五个條件而且其中上無兩个是主要條件，才算診斷做人史迪爾氏病。

分類標準

AOSD 的病症過程通常會當分做兩類：

• 虛虛型：以發燒、疼佮其他規身軀性症頭來做主；抑是講
• 較輕型：病程較轉和，主要的症頭是關節炎佮慢性關節疼。

另外一个研究根據患者的臨床病程類型，將二十一名 AOSD 患者分做四種類型。包括講單一周期的全身性疾病、濟周期的全身性疾病、慢性關節合併單一禮拜的全身性疾病佮慢性關節合併真濟周期的全身性疾病。慢性關節合併真濟周期的全身性疾病的患者，進展成致殘性關節炎的風險較懸，臨床的症頭就親像類風溼性關節炎，但是可能較早出現 AOSD 的全身性症頭。

治療

成人史迪爾氏病以抗發炎藥物的治療。類固醇（如：強的松，prednisone）用佇治療嚴重症頭。其他定用的藥物包括氯奎（奎寧，hydroxychloroquine）、 青黴素胺（penicillamine）、 硫瀨瀨（azathioprine）、 氨甲蝶菁仔（methotrexate）、 依若西普（恩博，etanercept）、 阿彼白無素（anakinra）、 托珠單抗（tocilizumab）、 環磷胺（cyclophosphamide）、 阿達木單抗（adalimumab）、 利妥以早抗（rituximab）佮英夫利西單抗（infliximab）。

頭一个針對介白素-一（IL 影一，特別是 IL 影一 β）的新型藥物是阿彼白燉素（anakinra）。 一項外中心的隨機臨床試驗顯示十二位使用 anakinra 患者的臨床反應優於另外十位接受其他的疾病調節抗風濕藥的患者。其他會當阻斷 IL 一个藥仔（anti-IL 一）包括講：具選擇性針對 IL 影一 β 㧎彼基單抗（canakinumab）佮同時阻斷 IL 影一 A 和 IL 影一 β 的利羅那普（rilonacept）。 阻斷 IL 六（anti-IL 六）的單株抗體藥物托珠單抗（tocilizumab）是阿彼白燉素（anakinra）療效相當的另外一个治療選擇。

雖然，部份研究顯示「幼發型」和「成人型」兩个疾病的關係密切。目前，一般是原本的「幼發型史迪爾氏病（juvenile-onset Still's disease）」 歸類佇幼年特發性關節炎當中 _。_

流行病學

成人史迪爾氏病是罕得看著的疾病，但全世界攏有病例報告。發病率估計每年每一百萬人中有一百四十六个新病例。目前盛行率約是每十萬至一百萬人內底有一日五人著病。上捷看的發病年齡有兩个高峰，分別坐佇十六交二十五歲間佮三十六曲四十六歲𪜶。

歷史

史迪爾氏病以英國醫生喬治 ・ 熔雷德里克 ・ 斯蒂爾爵士（Sir George Frederic Still，一千八百六十一孵一千九百四十一）的名號名。成年時才發病的成人形是由埃里克。拜沃特斯（E . G . Bywaters）佇一九七一年的時提出。

研究方向

研究人員當咧研究一種是鈣衛卵白（calprotectin）的卵白質敢是對診斷有幫監測。

參見

• 幼年特發性關節炎

外部連結

• Adult-onset Still's disease | . Genetic and Rare Diseases Information Center ( GARD ) . [二千空一十九石十二孵二十一] .（原始內容存檔佇兩千空二十一分三鋪十八）（英語）.