Cav一孵一

Cav 一孵一閣叫做L 型鈣離子通道 α 一亞基（calcium channel , voltage-dependent , L type , alpha 一 S subunit，CACNA 一 S）， 為一種由 _ CACNA 一 S _ 基因轉譯而成的蛋白質。有時閣號做CACNL 一 A 三抑是二氫孵受體（dihydropyridine receptor，DHPR）。

功能

該卵白為骨骼肌中 L 型電性鈣離子通道的五个次單元中的其中之一。該基因突變可能佮低鉀血周期性麻痺、甲狀腺毒性週期性麻痺症，佮惡性高熱相關。

Cav 一爿一為骨骼肌橫細管上的電壓依賴性鈣離子通道。佇骨骼肌中會佮筋漿網頂的蘭諾定受體一（RyR 一）相接。當神經衝碰發生的時，終板電位會沿骨骼肌的細胞膜傳入橫小管中，閣刺激 Cav 一孵一。早前科學家掠準是做筋肉咧極化的時陣會引起鈣離子通道開啟，鈣離子流入了後活化 RyR 一，予閣較濟鈣離子對肌漿網釋入細胞質，引發興奮收縮聯合作用，進一步使筋肉收縮。最近研究發現佇骨骼肌中（並非心肌）， 鈣離子流入 Cav 一孵一並毋是著愛。Cav 一爿孤一活化了後構型會改變，並佮 RyR 一相接進行別構調節。

臨床的意義

佇真濟低鉀血周期性麻痺（HOKPP）患者身軀頂，Cav 一孵一的 domains 二和 domains 四有雄變發生，造成其感測去極化的能力下降，活化蘭諾定受體的能力下降。因此肌肉無法度順利收縮，致使患者半遂。此類患者會佇低血鉀時發生半遂，因為外血鉀降低會使肌肉較緊轉到靜息電位，而且會當予電位閣較歹達到鋪值，使動作電位閣較歹產生，筋肉因此無力。佇咧 Cav 一孵一缺損的患者身軀頂，就算動作電位產生，肌漿網猶是誠歹釋放鈣離子，使肌肉收縮無法度完成，就按呢類患者必須調整血鉀濃度。反倒轉來，若鈉離子通道突變了後功能增強，使肌肉長期維持去極化，是會致使高鉀血周期性麻痺。

歐洲惡性高熱小組（European Malignant Hyperthermia Group）將此 _ CACNA 一 S _ 基因的兩種突變列為惡性高熱的診斷之一。

阻斷劑

Cav 一爿一會當由二爿出現阻斷。

參見

• 鈣離子通道

外部連結

• GeneReviews / NCBI / NIH / UW entry on Malignant Hyperthermia Susceptibility
• 醫學主題詞表（MeSH）： _ CACNA 一 S + protein , + human _

Cav 一孵一引用美國國家醫學圖書館提供的資料，遮的資料屬於公共領域。